颅内高压综合征(intracranial hypertension syndrome)是因多种病因(以急性感染性疾病最常见)引起的,以剧烈头痛、喷射性呕吐、意识障碍、惊厥、前囟膨隆紧张、瞳孔改变、呼吸障碍、体温调节及循环障碍、高血压、视盘水肿等为主要表现的临床综合征。www.Pinwenba.com是儿童常见危急症之一。
【病因】
颅腔内容物(脑、脑膜、颅内血管和血容量、脑脊液)对颅腔壁产生的压力称为颅内压(intracranial pressure, ICP)。任何导致颅腔内容物体积增加的因素均可引起颅内压增高,颅内压增高超过一定范围则可导致相应临床表现。引起颅内高压的病因有以下四方面。
1.脑水肿 是脑组织体积增大最常见原因。脑水肿可有多种原因引起:1颅内与全身感染(如败血症、中毒型痢疾、重症肺炎、暴发性肝炎等);2脑缺氧(如心脏骤停、休克、癫痫持续状态等)、脑外伤;3中毒;4水电解质紊乱和酸碱平衡失调(低钠血症、水钠潴留、酸中毒);5其他(如瑞氏综合征、高血压脑病等)。
2.颅内占位性病变 多见于脑脓肿、硬膜下积液、颅内出血、颅内寄生虫感染及脑肿瘤等。既有颅腔内容物体积增大,又有脑水肿。
3.脑脊液量增加 各种原因导致脑脊液循环障碍,生成增加和(或)回吸收减少,引起局部或全脑室系统脑脊液容积增加。
4.良性颅内压增高症 常见于长期服用药物(如维生素A、维生素D、甲状腺素、皮质类固醇激素)或药物过量者、蛋白质缺乏性营养不良、中耳炎、鼻窦炎及某些代谢性疾病。临床可见脑脊液压力增高、常规生化检查正常,脑室系统正常(部分病例头颅影像学检查可见脑室较小),严重病例可致永久性视力缺陷,但意识正常。
【临床表现】
1.头痛 颅内高压常见症状。病初头痛为间歇性发作,后可呈持续性,并可阵发性加剧。小婴儿表现为拒食、烦躁不安、尖叫或拍打头部等。
2.呕吐 多与头痛同时发生,不伴恶心,与进食无关,多呈喷射状。
3.意识障碍 病初表现可有反应迟钝、思睡、表情淡漠,严重者意识障碍程度迅速加深,出现嗜睡、昏迷。
4.生命征改变 包括血压升高、脉压增宽;呼吸节律不齐、呼吸暂停(脑干受压所致);循环障碍(表现为缓脉、皮肤和面色苍白、肢端发凉、指趾发绀等);体温调节障碍(持续难以控制的高热或超高热)。
5.头部体征 前囟未闭合的小婴儿可见前囟膨隆、张力高。慢性颅内压增高者可出现颅缝开裂,头围增大,头面部浅表静脉充盈、怒张及头部叩诊闻及破罐音。
6.眼部体征 可见球结合膜充血水肿,眼球突出,眼外肌麻痹,眼内斜视(展神经麻痹),眼睑下垂,视野缺损和双眼落日征(前颅凹压力增高),双侧瞳孔变化(可出现瞳孔忽大忽小、双侧不等大、形态不规则)等。慢性颅内压增高者,眼底检查可见视盘(又称为视盘)水肿。
7.肌张力改变 严重颅内压增高者可出现肌张力明显增高(主要表现为去皮质强直、角弓反张、伸直性痉挛或去皮质强直),发生脑疝时肌张力可降低。
8.惊厥 因大脑组织缺氧或大脑皮质受炎症刺激,可发生抽搐或癫痫样发作。
9.脑疝 出现颅内压增高危象(即意识障碍、瞳孔扩大及血压增高伴缓脉)者,需考虑为发生脑疝的先兆。脑疝常见临床类型为小脑幕裂孔疝和枕骨大孔疝。
(1)小脑幕裂孔疝 是位于颅中凹的颞叶海马回疝入小脑幕裂隙内并压迫脑干。临床表现为:受压侧瞳孔扩大,对光反射迟钝或消失,眼睑下垂,颈强直,呼吸不规则,受压对侧肢体呈中枢性瘫痪。
(2)枕骨大孔疝 是后颅凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔,意识障碍迅速加深出现昏迷,双侧瞳孔散大,对光反射消失,眼球固定,出现中枢性呼吸衰竭,甚至呼吸骤停。
【辅助检查】