(5)心血管造影检查 在心导管检查时,根据诊断需要将导管顶端送到选择的心腔或大血管,并根据观察不同部位病损的要求,采用轴向造影,以显示心腔及血管的结构、血流方向、心室收缩及舒张活动的动态变化,可显著提高确诊率,尤其对复杂性先天性心脏病及血管畸形,心血管造影是主要检查手段。随着数字减影造影技术的发展及新一代造影剂的出现,降低了心血管造影对人体的伤害,使诊断更精确。
(6)放射性核素心血管造影检查 常用的放射性核素为锝(99mtc)酸盐。静脉注射后,应用γ闪烁照相机将放射性核素释放的γ射线转换为电脉冲,所有数据由计算机记录和存储后,进行图像重组及分析。常用的心脏造影有初次循环心脏造影及平衡心脏血池造影。主要用于左向右分流型先天性心脏病及心功能检查。
(7)磁共振成像 具有无电离辐射损伤、多剖面成像能力、提供血流及容量信息、进行心功能检测等特点,有多种技术选择,包括自旋回波技术、电影mri、磁共振血管造影及磁共振三维成像技术等。常用于诊断主动脉弓等血管病变和评价肺血管发育情况。
(8)计算机断层扫描 电子束计算机断层扫描和螺旋型ct已应用于心血管领域,而且ct的三维数字化重建技术对心脏外部结构的显示已取得了理想效果。对下列心脏疾病有较高的诊断价值:大血管及其分支的病变、心脏瓣膜、心包和血管壁钙化,心腔内血栓和肿块,心包缩窄,心肌病等。
【鉴别诊断】
几种常见先天性心脏病的鉴别诊断。
【并发症】
1.心力衰竭 多见于先天性心脏病伴有大量左向右分流、左心室或右心室流出道梗阻、肺静脉梗阻等病变。心力衰竭的发生率取决于分流量的大小及肺静脉梗阻、左心室或右心室流出道梗阻的严重程度。
2.感染性心内膜炎 常见于室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。因各种畸形引起血流改变,冲击心血管内膜,致使病原菌易在该处停留、繁殖而致病。引起感染性心内膜炎的病原菌多为草绿色链球菌及葡萄球菌,其他尚有革兰阴性细菌、白假丝酵母菌等。
3.脑栓塞 在先天性心脏病中的发生率约为2%,常见于婴儿发绀型先天性心脏病(如法洛四联症)。由于严重缺氧引起代偿性红细胞增多,致使血液黏稠度增高,引起脑栓塞。部分患儿可遗留后遗症,如偏瘫、癫痫、智能落后等。腹泻或过度出汗导致脱水时,易促使脑栓塞的发生。
4.脑脓肿 在先天性心脏病中的发生率约为5%,绝大多数发生于2岁以上的发绀型先天性心脏病(如法洛四联症)。缺氧及血液黏稠度增高可导致组织微小梗死、软化,有利于细菌繁殖。脑脓肿可由血行感染引起,也可由邻近感染灶(如鼻窦炎、中耳炎、面部蜂窝织炎)蔓延引起。
【治疗】
1.一般治疗 建立合理的生活制度,根据患儿的病情适当参加体力活动以增强体质,按时进行计划免疫,注意皮肤和口腔卫生,发绀者应保证足够的水量以防止血栓的发生。及时控制呼吸道感染,接受扁桃体摘除术、拔牙及其他手术者,手术前后应用足量的抗生素,以防止感染性心内膜炎的发生。
2.促进动脉导管闭合 早产儿或新生儿早期动脉导管未闭时,可用吲哚美辛0.2~0.3mg/kg,每日4次口服,以抑制前列腺素合成,促使动脉导管闭合。对较大的儿童可通过心导管介入堵闭动脉导管。
3.介入性心导管治疗 应用特制的带有金属支架的封堵器,经心导管送至心腔,可关闭继发孔型房间隔缺损和室间隔缺损;经心导管送至动脉导管处,可堵闭动脉导管。
4.外科手术治疗 根据心血管畸形的类型及严重程度,采取不同的手术矫治方法达到根治或姑息治疗的目的。根治手术包括缺损修补、动脉导管结扎、梗阻或狭窄解除等;重度发绀型先天性心脏病伴有肺动脉严重狭窄者,难以进行根治手术,可行glenn术和fontan术等姑息手术。
5.常见并发症的处理
(1)心力衰竭及肺水肿的处理 1一般治疗:吸氧,半卧位休息,尽量避免患儿烦躁和哭闹。给予易消化和富有营养的食物,限制钠盐、每日不超过0.5~1g,限制液体入量、每日总液量不超过60ml/kg。2强心苷类药物:首先选用毛花苷丙静脉分次用药,总量为0.02~0.03mg/kg,首剂为总量的1/2,余量分2次,每隔4~6小时给予,然后改用维持量地高辛口服,每日0.03~0.05mg/kg,经5~7日后缓慢洋地化,维持量的应用时间应具病情而定。3利尿剂:对急性心衰或肺水肿者可选用呋塞米每次1~2mg静脉注射,慢性心力衰竭一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂,并采用间隙疗法维持治疗,防止电解质紊乱。4血管扩张剂:近年来用于治疗顽固性心力衰竭取得一定疗效,常用的有卡托普利和依那普利口服。卡托普利的初始剂量为0.4~0.5mg/(kg·d),分3~4次口服,以后根据病情逐渐加量,最大耐受量为5mg/(kg·d),分3~4次口服;依那普利:0.05~0.1mg/kg,1次口服。对急性心力衰竭(尤其是急性左心衰竭、肺水肿)伴有周围血管阻力明显增加者,可在动脉压力监护下,采用硝普钠0.2~5μg/(kg·min),用5%葡萄糖液稀释后静脉滴注。酚妥拉明(苄胺唑啉)以扩张小动脉为主,兼有扩张静脉的作用,对左心室舒张压增高的患儿更为适用,剂量为2~6μg/(kg·min),以5%葡萄糖液稀释后静脉滴注。5其他药物治疗:心力衰竭伴血压下降时,可应用多巴胺5~10μg/(kg·min)静脉滴注,必要时剂量可适当增加,但一般不超过30μg/(kg·min);如果血压显著下降,可给予肾上腺素0.1~1.0μg/(kg·min)持续静脉滴注,以增加心搏出量和提高血压,而心率增快不明显。
(2)感染性心内膜炎的治疗 治疗原则是积极抗感染、加强支持疗法。治疗方法主要为:1一般治疗:保证患儿充足的能量供应,可少量多次输新鲜全血或血浆,亦可静脉输注丙种球蛋白;2抗生素治疗:应用原则是早期、联合、足量、足疗程、选用敏感的杀菌药,用至体温正常,栓塞现象消失,血象、红细胞沉降率恢复正常,血培养阴性后逐渐停药。具体应用时,对不同的病原菌感染选用不同的抗生素。草绿色链球菌感染者,首选青霉素2000万u/d,分4次,每6小时静脉滴注1次,疗程4~6周;加庆大霉素4~6mg/(kg·d),每8小时静脉滴注1次,疗程2周;对青霉素过敏者可选用头孢菌素或万古霉素。金黄色葡萄球菌感染者,对青霉素敏感者选用青霉素和庆大霉素,用法同上;对青霉素耐药时选用苯唑西林或萘夫西林200~300mg/(kg·d),分4次,每6小时1次静脉滴注;疗效不佳或对青霉素过敏者选用头孢菌素或万古霉素40~60mg/(kg·d),分2~3次静脉滴注,疗程6~8周。革兰阴性杆菌或大肠埃希菌感染者,选用氨苄西林300mg/(kg·d),分4次,每6小时1次静脉滴注,疗程4~6周;或用头孢哌酮或头孢曲松200mg/(kg·d),分4次,每6小时1次静脉滴注,疗程4~6周,加用庆大霉素2周;铜绿假单胞菌感染可加用阿莫西林200~400mg/(kg·d),分4次,每6小时1次静脉滴注,疗程4~6周。病原菌不明者,选用萘夫西林加氨苄西林和庆大霉素,或头孢菌素类。真菌感染者,应停用抗生素,选用两性霉素b 0.1~0.25mg/(kg·d),每日1次静脉滴注,以后逐渐增加至1.0mg/(kg·d)静脉1次滴注;可合用5-氟胞嘧啶50~150mg/(kg·d),分3~4次口服;3手术治疗:对心脏赘生物和污染的人造代用品清创,修复或置换损害的瓣膜,提高治愈率。手术指征为瓣膜功能不全引起中重度心力衰竭,赘生物阻塞瓣膜,反复发生栓塞,真菌感染,经过最佳的抗生素治疗无效,新发生的心脏传导阻滞等。
【预后】
一般取决于先天性心脏病畸形的类型和严重程度,手术时机及术前心功能状况,有无合并症等。左向右分流或无分流型,轻者(无症状、心电图和x线检查无异常者)及中、重度可通过手术矫正者,预后较好;若已产生严重肺动脉高压则预后较差。右向左分流或复合畸形者,应争取早日手术,以3~6岁为佳;若症状严重,肺血管发育不良,不宜行根治术者,预后较差。