热性惊厥(febrile convulsion, FC)是儿童时期最常见(发病率为2%~8%)的惊厥性疾患。www.Pinwenba.com发生于热性疾病初期。
【病因和发病机制】
FC病因及发病机制至今尚不清楚,可能与以下因素有关。
1.遗传因素 FC患儿常有家族史。对若干大家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性,病理基因位点在19p和8q13-21。
2.年龄和发热 小儿神经系统发育不成熟(尤其是丘脑),兴奋易于扩散,在发热性疾病中,患儿体温骤然升高,导致异常脑电活动,造成强烈的电化学爆发从而引发惊厥。由于有明显的诱因,国际抗癫痫联盟不主张把FC诊断为癫痫。
3.感染因素 超过70%的病例与上呼吸道感染有关,其余与出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病有关,但不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。FC的发生是否有免疫机制参与迄今尚不明确,有学者认为部分儿童FC易感性与血清IgA水平低下有关。
【临床表现】
根据临床特征,将FC分为以下两大类。
1.单纯性FC(典型FC)多见于6月龄至3岁、体质较好小儿,高于6岁者罕见。一般在病初体温骤然升高(大多38.5℃以上)时,无先兆,呈全身性强直性、阵挛性发作,少数为强直、阵挛或失神发作;一次热程中发作1~2次,持续时间短(数秒至10分钟),恢复快,但可伴有发作后短暂嗜睡。不留任何神经系统异常体征。约50%的患儿在今后发热疾病时再次或多次FC发作(总次数不超过5次),大多数(3/4)的再次发作发生在首次发作后1年内。在发作1周内脑电图检查,20%~60%患儿脑电图可见非特异性慢活动增多,1周后恢复正常。可有FC家族史。预后良好。
2.复杂性FC 主要特征包括:1初发年龄低于6月龄,或高于6岁;2初起为高热惊厥,发作数次后,在低热或无热时均可发作;3一次惊厥发作持续15分钟以上;424小时内反复发作不少于2次;5呈局灶性或不对称性发作;6反复频繁的发作(发作总数5次以上)。发作后可有神经系统异常体征。发作停止后7~10日脑电图仍明显异常。部分病例可转化为癫痫。直系亲属中癫痫病史。
【辅助检查】
1.实验室检查 外周血常规、粪常规、尿常规检查、脑脊液检查、血气分析和血清电解质,有助于诊断和指导治疗。