3.致敏红细胞和血清特异性血型抗体检查包括以下三种:
(1)改良coombs试验 是用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝集为阳性,表明红细胞已致敏。rh溶血病其阳性率高而abo溶血病阳性率低。该项为新生儿溶血病的确诊实验。
(2)抗体释放试验 通过加热使患儿血中致敏红细胞的血型抗体释放于释放液中,将与患儿相同血型的成人红细胞(abo系统)或o型标准红细胞(rh系统)加入释放液中致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝集为阳性。rh和abo溶血病一般均为阳性。该项是检测致敏红细胞的敏感试验,故也是新生儿溶血病的确诊实验。
(3)游离抗体试验 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞(abo系统)或o型标准红细胞(rh系统)致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝集为阳性。表明血清中存在游离的abo或rh血型抗体,并可能与红细胞结合引起溶血。此项实验有助于估计继续溶血或换血后的效果评价,但不是新生儿溶血病的确诊实验。
【诊断】
1.产前诊断 凡既往有原因不明的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行abo、rh血型检查,不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中igg抗a或抗b>1:64,提示有可能发生abo溶血病。rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中rh血型抗体作为基础值,以后每2~4周检测1次。rh抗体滴度达1:(32~64)提示可能发生rh溶血病;亦用分光光度计测定羊水光密度,光密度随羊水中胆红素升高而升高;并可进一步用b超检查胎儿水肿情况。
2.出生后诊断 新生儿娩出后黄疸出现早且进行性加重,有母子血型不合,改良抗人球蛋白试验和抗体释放试验有一项阳性者即可确诊。
【鉴别诊断】
本病需与以下疾病相鉴别:1先天性肾病,有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大;2新生儿贫血,双胞胎的胎间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄疸、血型不合及溶血试验阳性;3生理性黄疸,abo溶血病可仅表现为黄疸,易与生理性黄疸混淆,血型不合及血清特异血型抗体检查可供鉴别。
【治疗】
必须严密观察病情,采用综合治疗,注意把住三关:第1关(出生后1日内),立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿,禁用白蛋白,以免增加血容量,加重心力衰竭;第2关(2~7日),降低胆红素防止核黄疸;第3关(2周至2个月),纠正贫血。
1.产前治疗 可采用提前分娩、宫内输血、血浆置换术等疗法,也可令孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥等肝酶诱导剂,以减轻胎儿黄疸。
2.新生儿治疗
(1)光照疗法 非结合胆红素经光照射后可氧化水解为一种水溶性物质,由肠道排泄。以蓝光作用最佳。如无蓝光设备,也可利用日光灯或日光。光疗箱以单面光160w、双面光320w为宜,双面光优于单面光;上、下灯管距床面的距离分别为40cm和20cm。两眼需用黑布或黑纸保护,除会阴外尽量使皮肤裸露,轻者持续1~2日,重者3~4日。注意供给充分的液体,每4小时测体温1次。光疗时除常有发热、皮疹及大便较稀外无其他明显不良反应。光照疗法的指征为:足月儿血清胆红素水平超过256μmol/l(15mg/dl),早产儿超过205μmol/l(12mg/dl)。出生体重越低,指征越宽。生后24小时内出现黄疸者,宜尽早光疗。
(2)药物治疗 1白蛋白或血浆可增加与非结合胆红素的结合,减少核黄疸的发生率。白蛋白每次1g/kg,血浆每次25ml,每日1次,直至黄疸减轻;2纠正代谢性酸中毒,应用5%碳酸氢钠3~5ml/kg提高血ph值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结;3肝酶诱导剂,常用苯巴比妥5mg/(kg·d),分2~3次口服,共4~5日;也可加用尼可刹米100mg/(kg·d),分2~3次口服,共4~5日。
(3)换血疗法 符合下列条件之一者即应进行:1产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68μmol/l(4mg/dl),血红蛋白低于120g/l,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;2生后12小时内胆红素上升每小时>12μmol/l(0.75mg/dl);3总胆红素已达到342μmol/l(20mg/dl)者;4不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病早期表现者;5早产儿,合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。血源的选择和换血量:rh不合溶血症,采用rh血型与母亲相同、abo血型与患儿相同的供血;abo不合溶血症,采用ab型血浆和o型红细胞的混合血。换血量一般为患儿血量的2倍(150~180ml/kg)。
【预防】
rh阴性孕妇在娩出的rh阳性婴儿3日内应肌内注射抗rhd igg300μg,此剂量至少可中和10ml胎血,以避免孕妇被致敏;rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺后、产前出血或宫外孕输过rh阳性血时,也应用同样剂量预防。